miércoles, 6 de octubre de 2010

Enfermedades fuera de lo comun

 

 El virus del papiloma humano, papiloma virus o VPH es una infección de transmisión sexual, por lo que es considerada dentro del grupo de enfermedades venéreas.
La infección por el VPH es la más frecuente de todas las enfermedades de transmisión sexual, pudiendo cursar con un cuadro subclínico y por lo tanto sin síntomas, haciendo que el paciente no tenga conocimiento a menos que aparezcan alteraciones en la prueba de papanicolaou o en la colposcopia.

 
  El síndrome de Hutchinson-Gilford se caracteriza por el envejecimiento acelerado de los niños. El proceso de crecimiento normal comienza en el nacimiento y el niño crece hasta unas 20 pulgadas de altura. Este rápido crecimiento continuará durante aproximadamente 12 meses con un crecimiento promedio de 10 pulgadas. En el segundo año de vida el crecimiento se reduce a la mitad pasando a ser de unas 5 pulgadas. De los 2 a los 12 años crecen incluso más despacio, muchos niños crecen un promedio de 2 a 2.5 pulgadas por año hasta el comienzo de la pubertad. La pubertad (de 16 a 18 años) empieza con otra aceleración en el crecimiento. El crecimiento total es determinado por la genética, la edad del niño al final de la pubertad y la duración del tiempo y velocidad del crecimiento durante la pubertad.    Los niños afectados con el síndrome de Hutchinson-Gilford experimentarán los mismos cambios durante el proceso de envejecimiento a razón de siete veces por encima de lo normal.


Características del síndrome de Hutchinson-Gilford:
Ø      Cabeza más grande de lo normal comparada con su cara
Ø      Nariz puntiaguda
Ø      Piel muy fina (como el papel)
Ø      Ojos grandes y prominentes
Ø      Alopecia, incluso pueden no tener cejas o pestañas
Ø      Dientes irregulares y amontonados
Ø      Pecho muy estrecho
Ø      Abdomen proyectado hacia fuera
Ø      Las venas de la cabellera son muy prominentes y se ven fácilmente
Ø      Piel muy pálida
Ø      Parecen mucho más viejos de lo que son y suelen tener la piel muy seca y arrugada  

La sirenomelia es una enfermedad extremadamente rara. Se   sproduce por la fusión de los miembros inferiores secundaria a un trastorno severo en el desarrollo del blastema caudal axial posterior (en la cuarta semana de desarrollo embrionario), posiblemente debido a una alteración vascular de una rama de la arteria aorta abdominal. Se presenta de forma aislada o asociada a trastornos renales, cardiovasculares, gastrointestinales, respiratorios, neurológicos o genitales, formando parte del síndrome de regresión caudal, sin un patrón hereditario ni base genética demostrada. Esta insólita malformación se define por la fusión de las extremidades inferiores en mayor o menor grado, remedando así la figura de un pez. Valorada hasta ahora como la forma más severa de la regresión caudal, algunos autores tienden a considerarla independiente al no demostrarse una causa común entre ambas. En nuestro país han sido reportados 3 casos.
Las malformaciones asociadas a la sirenomelia, son habitualmente: la agenesia renal o displasias bilaterales, que llevan a una secuencia Potter con oligohidroamnios, hipoplasia pulmonar y cara deformada, anomalías genitales externas e internas, imperforación anal.

Es una patología extremadamente rara; se produce por la fusión de los miembros inferiores secundaria a un trastorno severo en el desarrollo del blastema caudal axial posterior (en la cuarta semana del desarrollo embrionario), posiblemente debido a una alteración vascular de una de rama de la arteria aorta abdominal. Se presenta en forma aislada o asociada (a trastornos renales, cardiovasculares, gastrointestinales, respiratorios neurológicos o genitales), formando parte de Síndrome de Regresión Caudal.